烟雾病是一种以颈内动脉远端和大脑前、中动脉近端狭窄或闭塞,伴发异常小的网状血管形成为主要特征的一种脑血管病,又称Moyamoya病。
病因
目前为止病因不明确,有研究显示,可能与变态反应和颈部各种炎症病变刺激导致长期的血管内膜慢性增生有关。
临床表现
烟雾病常以脑卒中发病,主要分为两种:缺血性脑卒中和出血性脑卒中。
一部分病人表现为脑缺血发作,即脑梗死。一部分病人表现为脑出血,例如脑室出血,蛛网膜下腔出血和脑实质出血等。
辅助检查
CT和MRI检查针对有脑梗死、脑出血、脑萎缩和软化灶等影像学特征者可以发现。
头CTA和头MRA等可以对患者进行初步筛查或复查。
烟雾病的诊断主要依据脑血管造影的表现,根据病情进展的不同阶段,脑血管造影有各种变化。一半将其分为6个阶段(这一过程多见于儿童烟雾病,成人少见):
(1)颈内动脉分叉处狭窄。
(2)异常血管网初步形成,而大脑动脉扩张。
(3)颅底异常血管网明显,大脑前中动脉可消失。
(4)异常血管网缩小,大脑后动脉消失。
(5)异常血管网减轻,所有的主要血管消失。
(6)网状血管消失,大脑血供均来自于颈外动脉。
诊断
诊断烟雾病主要靠脑血管造影检查,脑血管造影提示:颈内动末端和大脑前、中动脉起始部狭窄和闭塞,同时在颅底可见异常的烟雾状增生血管网即可确定诊断。
治疗
(1)内科治疗,根据烟雾病导致的脑缺血、脑出血、蛛网膜下腔出血和癫痫等,有针对性的给予对症治疗。目前并没有特效药物针对烟雾病有效的治疗。
(2)外科治疗:脑血管搭桥手术,颞肌贴敷手术,硬膜、头皮血管与脑联通术等。